بیماری سارکوئیدوز (Sarcoidosis)

سارکوئیدوز یک بیماری غیرمسری ، با علت ناشناخته است که می تواند سیستم های مختلف بدن انسان را گرفتار کند.علت دقیق ايجاد سارکوئيدوز نامشخص است، اما عواملي نظير ژنتيک، عفونت‌ها و محيط در پاتوژنز سارکوئيدوز دخيل‌اند.

عوامل محیطی عفونی یا غیر عفونی (مانندقارچ یا حشره کش ) با تحریک پاسخ التهابی در فردی که استعداد ژنتیک دارد منجر به سارکوئیدوز میشود. شیوع بیماری سارکوییدوز در جهان در حدود 20 در هر صد هزار نفر است و در سراسر جهان این بیماری دیده شده است. به طور مشخص افراد بالغ و جوان دچار این بیماری می شوند.

از نظر پاتولوژی مشخصه این بیماری به وجود آمدن توده هایی از بافت غیرطبیعی به نام گرانولوم غیر کازیئفیه در ارگان های مختلف بدن است  در واقع وجود و تجمع گرانولومهای شکل گرفته در پاسخ به التهاب است که باعث ایجاد علایم در قسمتهای مختلف بدن می‌گردد.  این عارضه به اشکال متفاوتی ظاهر می‌شود.

گاهی اوقات تنها در یک قسمت از بدن علائمی ایجاد می‌کند و گاهی اوقات به طور همزمان در چندین قسمت از بدن علائمی ایجاد می‌کند .بروز بیماری اغلب تدریجی است. بیماری ممکن است بی‌نشانه و یا مزمن باشد. نکته جالب آن است که با وجود گرافی سینه کاملا غیر طبیعی و وسیع ممکن است بیمار بدون علامت باشد .یک دوم موارد بیماری بدون علامت است و به طور اتفاقی در رادیوگرافی سینه که به علت دیگری انجام شده ،سارکوییدوز کشف می شود.

شایع ترین محل گرفتاری در سارکوِییدوز ، ریه ها (90 در صد موارد ) و غدد لنفاوی داخل سینه میباشد. سایرمحل های شایع گرفتاری خارج ریوی بیماری شامل کبد ،پوست ، چشم است.  طحال، مغزاستخوان ،کلیه ،سیستم اعصاب مرکزی یا محیطی،عضلات ، قلب نیز ممکن است درگیر شوند. . گرفتاری ریوی در بیمار سارکوییدوز شامل 4 مرحله باشد که تشخیص این مراحل بر اساس تصویر گرافی سینه بیمار می باشد.

مرحله اول فقط آدنوپاتی(بزرگ شدن غدد لنفاوی )دو طرفه ناف ریه ها مشهود است.

مرحله دوم آدنوپاتی دو طرفه ناف ریه ها و تصاویر رتیکولر خطی در پارانشیم ریه ها مشهود است.

مرحله سوم آدنوپاتی های ناف ریه ها  بسیارکوچک می شوند وتنها کدورت های رتیکولر خطی در پارانشیم ریه ها باقی می ماند.

مرحله چهارم تخریب شدید بافت ریه ها ، ایجاد کیست و حفره در ریه ها و کاهش حجم ریه ها در گرافی سینه مشهود می شود .

 

گرفتاری بدن با بیماری سارکوییدوزمیتواند شامل طیف وسیعی از علائم  باشد.شایع ترین علائم بیماری شامل تنگی نفس وسرفه است. سایر علایم،درد سینه ،ضعف ،خستگی ،تب و کاهش وزن میتواند باشد. سارکوییدوز در پوست میتواند  ایجاد قرمزی یا توده های برآمده وگوشتی مانند و قرمز کند .ممکن است ضایعات پوستی  به شکل لکه های کم رنگ یا پررنگ پوستی باشد.

سایر علائم بیماری شامل خشکی چشم، تاری دید، درد مفصل، درد عضلانی،.. است. از نظر آزمایشگاهی افزایش میزان آنزیم مبدل آنژیوتانسین در خون ، افزایش میزان کلسیم در ادرارو یا خون وجود دارد. اختلالات  ناشی  ازسارکوییدوز می تواند در آزمایش خون ،اسپیرومتری و برونکوسکوپی مشخص شود. خوشبختانه با تشخیص به موقع و درمان مناسب  ،بیماری قابل کنترل و درمان می باشد درمان اصلی بیماری گلوکوکورتیکویید است.

نکته مهم آن است که تشخیص بیماری مساوی با شروع درمان نمی باشد و خیلی از بیماران که هیچ گونه علائمی ندارند می توانند  به طور دقیق زیر نظر پزشک باشند بدون آن که تحت درمان قرار گیرند. بیمارانی که سرفه و تنگی نفس به همراه کاهش عملکرد ریه و علائم پیشرونده رادیولوژیک در گرافی سینه دارند باید زودترتحت درمان قرار گیرند.در موارد درگیری سیستم اعصاب یاقلب یا چشم نیز کورتن باید شروع شود. در اکثر بیماران طول دوره درمان حدود یک سال است. در کمتر از 5 درصذ موارد بیماری سارکوییدوز منجر به مرگ میگردد که علت فیبروز ریوی پیشرفته  وتخریب ریه و ندرتا گرفتاری میوکارد قلبی است.

دکتر مریم السادات معین آزاد تهرانی، فوق تخصص ریه
مجله پزشکی مادر